Diagnoser:
Hva er narkolepsi

Narkolepsi er en nevrologisk, oftest arvelig betinget søvnsykdom. Sykdommen kan komme til uttrykk allerede i barndommen – eller så sent som i 30–40 årene. Den fortsetter livet igjennom.

Av Per Egil Hesla
10.09.2002

Det antas at sykdommen rammer ca. én av l000 mennesker av begge kjønn og alle raser. Dette betyr at det i Norge finnes rundt 4000 mennesker med narkolepsi, hvorav kun ca. 700 har fått sin diagnose. Det sies at det går gjennomsnittlig 12 – 16 år og 6 leger fra første symptom til diagnose. Narkolepsi er ikke en sykdom som virker inn på livslengden; mennesker med narkolepsi forventes å oppnå normal levealder.

Symptomene varierer fra person til person. Hos noen opptrer de i svak grad, mens andre invalidiseres i kortere eller lengre perioder av livet.

Hva er symptomene på narkolepsi?
Narkolepsi karakteriseres av søvnanfall og/eller vedvarende og ukontrollerbar søvnighet på dagtid.

Et annet symptom er katapleksi, som er et plutselig tap av muskler. Dette kan variere fra et kort og delvis anfall til en fullstendig muskulær kollaps over et lengre tidsrom. Anfallene blir som oftest utløst av emosjonelle faktorer (glede, sinne, latter, overraskelse e.l.) eller av intens tretthet. Mennesker med narkolepsi utfører av og til aktiviteter uten etterpå å huske hva de har gjort. Dette kalles automatisk atferd eller mikrosøvn. De kan også ha betydelige hypnagoge hallusinasjoner (livaktige drømmer i halvveis våken tilstand) og søvnparalyse (manglende evne til å bevege seg mens man er halvvåken) under oppvåkning eller innsovning.

Tap av energi er også typisk.
Finnes det også andre symptomer i forbindelse med narkolepsi?
Mange har hyppige og slitsomme mareritt om natten. Det finnes flere symptomer som kan opptre på grunn av lavt energinivå eller hormonelle forstyrrelser. Andre symptomer kan være depresjon, nedsatt oppmerksomhet, nedsatt hukommelse, forstyrret nattesøvn med mange og brå oppvåkninger, hodepine, svakhet i armer og ben, kuldefornemmelse i armer og ben osv.

Hvordan kan alle disse forskjellige symptomene være en del av narkolepsi?
Man forstår ennå ikke mekanismene bak narkolepsi, men det synes å være relatert til drømmesøvn (Rapid Eye Movement = REM-søvn). Mennesker med normal søvn får drømmesøvn først etter at man har gått igjennom flere andre søvnstadier. Drømmesøvnen begynner normalt ca. 1 1/2 time etter innsovning. Som beskyttelse for at vi ikke skal leve ut drømmene, blir alle skjelettmuskler paralysert.

Hos pasienter med narkolepsi begynner som regel søvnen med drømmesøvn. Hjernen synes ikke å være skikkelig i søvn når drømmene begynner, og de oppleves derfor mer som hallusinasjoner. Slike drømmeperioder kan også finne sted i løpet av dagen. Dette kan forklare hvorfor søvnanfallene som oftest er utenfor pasientens kontroll. Katapleksi er også på en eller annen måte relatert til REM-søvnparalyse.

Når automatisk atferd oppstår, er dette fordi hjernen er delvis i søvn, mens kroppen fortsetter å utføre tilvante oppgaver.

Kan narkolepsipasienter holde seg våkne hvis de virkelig går inn for det?
Nei! Det vanskeligste for pasienter med narkolepsi og deres nærmiljø er å akseptere at søvnanfallene og søvnigheten er utenfor deres kontroll. Dersom dette ikke aksepteres av alle som er involvert, vil narkolepsipasientens forhold til andre mennesker bli vanskelig. Dårlig samvittighet og skyldfølelse vil lett kunne bli en ekstra belastning for narkolepsipasienten.

Er narkolepsi en psykologisk forstyrrelse?
Nei, narkolepsi er en nevrologisk forstyrrelse, dvs. en dysfunksjon i sentralnervesystemet. Tidligere kunne slike feildiagnoser forekomme. Imidlertid kan psykologiske problemer oppstå, men disse kan forhindres ved korrekt og utfyllende informasjon til narkolepsipasienter selv og til deres familie, venner og øvrige nærmiljø.

Når oppstår søvnanfallene?
Søvnanfall og/eller anfall av abnorm søvnighet kan oppstå når som helst i løpet av dagen og under en hvilken som helst aktivitet. I skoletimen, under måltider, til og med under fysisk aktivitet. Hos enkelte oppstår anfallene til omtrent samme tid hver dag, slik at aktivitetsnivået følgelig kan planlegges spesielt for dette tidsrommet.

Kan katapleksianfall være farlig?
Mange katapleksianfall er lette og ligner lite på de klassiske anfallene hvor pasienten faller helt om. "Snill" katapleksi kan ytre seg som nikking med hodet på grunn av spontan svakhet i nakkemuskulaturen, en "trekning" i ansiktet eller ved at kjeven faller ned. Noen kjenner bare at knærne vil gi etter. Ved katapleksi vil vedkommende være ved full bevissthet. Katapleksi blir som oftest utløst av latter, sinne, frykt, opphisselse, eller hos enkelte bare på grunn av at en er sliten eller trøtt. De som er til stede bør bare sørge for sikkerhet og at vedkommende ligger behagelig til anfallet går over. De fleste som har anfall hvor de faller helt om, har lært hvordan de skal unngå skader. Andre kan få så plutselige anfall at de ikke rekker å ta slike forholdsregler. Det er rapportert om alvorlige ulykker, bl. a. hodeskader. Dette kan skje spesielt i forbindelse med fall og ved betjening av farlig maskinelt utstyr. Det er også rapportert om ulykker i forbindelse med bading. Dette betyr at slike situasjoner bør unngås dersom katapleksi-anfallene ikke kontrolleres medikamentelt.

Hvorfor er hypnagoge hallusinasjoner så skremmende?
Hypnagoge hallusinasjoner er drømmer som oppstår idet hjernen faller i søvn (i ferd med å våkne: hypnopompe..). Hos narkolepsipasienter oppstår slike drømmer fordi deres søvn starter med drømmesøvn i stedet for de normale, overfladiske søvnstadier. Avhengig av den som opplever hallusinasjonene og forholdene, kan hallusinasjonene ofte virke skrem-mende. Dersom vedkommende blir forklart hvorfor anfallene oppstår, synes hallusinasjonene å virke mindre skremmende.

Hvordan kan narkolepsi diagnostiseres?
Søvnighet på dagtid kan ha mange årsaker. Det er derfor svært viktig med korrekt diagnose for at man skal kunne få riktig behandling. Vanligvis stilles diagnosen gjennom en fullstendig søvnutredning, hvor både hjerte, respirasjon, øye- og muskelaktivitet blir registrert. Samtidig registreres også samtlige søvnstadier. Det er også vanlig å utføre den såkalte Multiple Sleep Latency Test (MSLT). Denne testen skiller mellom narkolepsi og andre søvnforstyrrelser ved at den registrerer hvor lang tid pasienten bruker på å falle i søvn fra lyset slukkes og vedkommende blir oppfordret til å sove. For noen år tilbake ble det også påvist at pasienter med narkolepsi svært ofte har en spesiell vevstype (HLA DR2). Denne kan påvises ved hjelp av blodprøve.

Hvordan kan narkolepsi behandles?
Søvnighet og katapleksianfall må behandles separat. For å motvirke søvnighet benyttes stimulerende medikasjon, mens katapleksi behandles med forskjellige antidepressiva. Det er meget viktig å etablere individuell dosering for hver enkelt pasient. Dette krever god kommunikasjon og samarbeid mellom lege og pasient. Dessverre kan toleranse og langtids bieffekt medføre vanskeligheter i behandlingen. Det er derfor viktig at man av og til innfører korte søvnperioder på dagtid i stedet for medikamenter. Noen ønsker ikke å bruke medisiner, enten på grunn av bieffekter eller fordi effekten ikke er tilstrekkelig. Enkelte mener at symptomene har avtatt enten ved hjelp av diett, øvelser, akupunktur e.l. Det påpekes at slike metoder ennå ikke er vitenskapelig dokumentert som virksomme i behandling av narkolepsi.

Kan narkolepsi innvirke på læreevnen?
Utdannelsen påvirkes som regel av narkolepsi. Evnen til å lese, studere og konsentrere seg vil, hos enkelte i perioder og hos andre kontinuerlig, være redusert. Vedkommende kan i utgangspunktet ha høy intelligens, og det er derfor nødvendig at man i hovedsak benytter de våkne perioder til konsen-trasjon og studier. Dette betyr at det må være et nært og godt samarbeid mellom skolens undervisnings- og helsepersonell. Hvis det er nødvendig for eleven, må det innføres soveperioder på dagtid. Videre må også time-/ studieplanen tilpasses den enkelte narkolepsipasient. Datautstyr kan være til god hjelp i skolearbeid.

Hvilke problemer kan oppstå over tid?
Sekundære psykiske problemer kan, etter lengre tid, bli alvorlige. Svært mange narkolepsipasienter blir selvbebreidende og tenker på hvordan livssituasjonen kunne vært hvis de ikke hadde hatt narkolepsi. Mange opplever også katapleksi- og søvn-/trøtthetsanfall som forsmedelige. Anfallene kan gi vanskeligheter i arbeidssammenheng og dessuten utsette pasienten for fare. Hvis man prøver å forhindre/dempe katapleksianfall ved å kontrollere følelseslivet, kan dette begrense forholdet til medmennesker. Av og til vil arbeidet tappe pasienten for all energi, slik at de ikke makter å opprettholde et sosialt liv i tillegg. I enkelte tilfeller utvikles en alvorlig depresjon, og andre kan isolere seg helt. Spesielt pasienter som lever alene og har alvorlige symptomer kan få redusert livskvalitet, bli ensomme og ende opp som sosialklienter.

Hvordan forskes det på narkolepsi?
Det forskes blant annet på narkoleptiske hunder. Her er det påvist ubalanse i forskjellige kjemiske stoffer i hjemen. Disse hundene gir forskere mulighet til å finne de spesielle genene som disponerer for narkolepsi og som er arvelige. Det forventes at dette vil føre til en forståelse som i fremtiden vil kunne korrigere avvikene og gi varig hindring av symptomene. Selv om tilstanden er tragisk og for mange svært alvorlig, er narkolepsi vitenskapelig interessant fordi man gjennom sykdommen kan få mer kunnskap om normal søvn.

Hvordan kan den enkelte bidra og hjelpe?
I vårt samfunn stilles det store krav til enkeltindividets arbeidskapasitet og produktivitet. De aller fleste narkolepsipasienter har, på grunn av sin funksjonshemning, ingen mulighet for å leve opp til slike forventninger. Svært mange med denne sykdommen vil i vesentlig grad oppleve å få øket sin livskvalitet dersom de møtes med åpenhet, forståelse, respekt og interesse. En slik aksept er det viktig å få både i nærmiljøet, hos personell innen helse-, trygde- og skolevesen, i arbeidslivet og i samfunnet generelt. Omverdenens forståelse for sykdommens mange grader og symptomer har meget stor innvirkning på pasientens selvfølelse og egen aksept av sykdommen.

 

Forfatter: Per Egil Hesla
Spesialist i nevrologi

<< Diagnoser